二胎妈妈阿林（化名）没有想到，自己刚生产房没几天，就遭遇了凶险的心脏急症“主动脉夹层”，履历了两次大手术后才转危为安，而幕后“首恶”，是一种稀有的遗传病：马凡综合征。这种病，竟与她高挑、修长的身材相伴而生。
二胎妈妈阿林（化名）在主动脉夹层治疗手术乐成后与广医一院心外科医生合影。
产后一周剧烈腹痛 竟是动脉破了“半层”
阿林本年30多岁，上个月中旬，她在医院顺产生下了小儿子，出院回家一周左右的一天下战书，她正和自己10来岁的大儿子说着话，忽然感觉到“肚子疼”，是从未有过的剧烈疼痛，家人很快将她送到医院。
查抄发现，阿林突发了凶险的心脏疾病：主动脉夹层。普通来说，阿林毗连心脏的主动脉血管出了标题，血管内壁出现了一道长长的“裂口”，如果这个裂口进一步破裂导致主动脉血管破裂，阿林就将面对生命伤害。
幸亏，这个主动脉夹层被实时发现，而且位置是在锁骨下动脉的远端，即医学上所说的“B型主动脉夹层”，这一范例的夹层，比起破裂处在锁骨下动脉近端的A型，伤害水平要低一些，只要赶在夹层破裂前用支架把血管撑住，就可以扫除伤害。
诊断清楚后，还在月子中的阿林继承了一次心脏外科手术，她破裂了“半层”的主动脉血管中被置入了一段快要20厘米长的覆膜支架，帮她撑起了这段血管。
不外，这个手术的举行时间比医学上的最佳时间要早一些。一样寻常来说，B型主动脉夹层的手术要在“亚急性期”来做是最好的，即，等待10天至两周左右，等这个破裂处长好一点，再举行“加固”，但阿林的手术是在发现后三天左右就举行了，由于阿林在入院后又出现了一次腹痛，病情大概加重了，医生只好提前了她的手术。
广医一院心外科医生团队为阿林（化名）手术治疗主动脉夹层。
手术后发生二次动脉夹层 疑似“马凡综合征”
阿林的治疗一波三折，这次手术竣事后不久，让人意想不到的环境发生了：阿林的主动脉又发生了夹层，这一次的位置是在锁骨下动脉的近心端，是比上一次更加凶险的位置，即A型主动脉夹层。
环境危急，阿林被转入了广州医科大学附属第一医院心外科，这个团队对处理处罚主动脉夹层履历丰富，前不久还为一名孕妇乐成举行了主动脉夹层手术。
相识到阿林两次发生动脉夹层的环境，而且还处于产褥期，广医一院心外科立刻开启了“绿色通道”，接到转诊电话后两个半小时，阿林就被接入了广医一院，各科室启动紧激流程，进入接济病人的“生死时速”。
不外，阿林的病情并不简单，“我们看了病人的心脏彩超陈诉，再一问身高体重，就有了另一个推测，她会不会是‘马凡综合征’？”广医一院心外科的马伦超医生告诉记者，马凡综合征病人的外在特性一样寻常是个子高、手脚趾长，有不少并发症，包罗容易有眼睛晶体脱位等，但它最伤害的一种并发症是心脏标题，即容易出现主动脉夹层或升主动脉的扩张、二尖瓣反流。
阿林的环境高度疑似马凡综合征。她的形状并不黑白常典范的“马凡”，但个头也有1.76米，身材瘦长；她的心脏标题已经比力显着了，不但是主动脉夹层，还出现了主动脉窦扩张、主动脉瓣重度反流。
马凡综合征是个遗传病，一样寻常会有家庭史。医生相识到，阿林的父亲年轻时即在工地工作时发生猝死，阿林另有个表弟也黑白常的大高个，身高到达1.9米多，如许看来，阿林的马凡综合征是八九不离十了，她的这次动脉夹层，应该就是“马凡”惹的祸了。
广医一院心外科马伦超医生收到病人的手写感谢信。
绿色通道开启 5个半小时换掉粉碎的动脉血管
马伦超先容，对于马凡综合征患者来说，由于基因突变带来的中层血管壁囊性坏死，病人发展至中青年时期一样寻常都会发生主动脉窦的扩张，继而引起主动脉夹层等心血管标题，运气欠好便会发生夹层破裂、猝死，但如果能在夹层破裂之前发现病变，就可以通过心脏外科手术解刻意血管的粉碎标题。
阿林如今的二次夹层标题该怎么办？转入当天，阿林就在广医一院继承了第二次心外手术，发生夹层的主动脉弓、升主动脉都被换成人工血管，已经开始粉碎的主动脉瓣、主动脉窦也被置换成了机器瓣、人工血管，与第一次手术的支架相邻的降主动脉部门被放进了一小段新的可缝合的涤纶支架。一番“修补”后，这一段粉碎的动脉血管又可以正常工作了。
在各专科的尽力支持、共同下，这场手术做了5个半小时，乐成完成，“如许复杂的大手术，我们一样寻常必要七八个小时，这一次是特别环境，全院都非常器重、支持，我们在5个半小时的时间就完成了”，马伦超说。
手术后，阿林的规复非常顺遂，没有出现并发症，很快就开始下床运动。回首这一段治疗履历，阿林的丈夫连连体现“非常感谢！”，阿林也给医生手写了一封感谢信，定制了锦旗，表达谢意。
阿林（化名）写给广医一院心外科团队的感谢信。
马凡综合征：伤害的“天才病” 常为眷属遗传
马伦超向南都记者回首阿林的病程后，也感叹，阿林作为一名马凡综合征患者，能安全生下两个孩子，并闯过两次夹层的险关，是非常荣幸和刚强的，“她之前也并不知道自己是‘马凡’，而这次生完二胎后突发主动脉夹层，应该就是孕后期的高血容量、高血压所诱发的”。
马伦超先容，诱发动脉夹层的病因中，最重要的是高血压，其次是老年人的动脉粥样硬化，再次就是马凡综合征，“固然马凡综合征在人群中并不多见，但在我们心脏外科并不少见，主动脉相干的手术中，约15%是马凡综合征病人”。
据相识，马凡综合征还被人们称为“天才病”，由于它通常陪同着高大的身材、修长的四肢，在排球、篮球运动员中也有“马凡”的身影。
对于马凡综合征患者来说，虽说遗传病没有办法根治，但最伤害的心血管标题，如今的医疗技能是可以控制的，“导致夹层破裂、猝死的是血管病变，但这种病变不是一天发生的，是渐渐形成的，以是，我们会让马凡患者每年做心脏彩超来随访，在血管扩张发展到肯定水平时举行心外手术，置换人工血管、人工瓣膜，防备夹层标题，不外，心血管病变发生后，病人就要阔别剧烈运动，手术后必要终身服用华法林抗凝”。
而要防备马凡综合征的发生，马伦超先容，照旧要从优生优育入手。马凡综合征是常染色体的显性遗传，也就是说，如果父母是马凡综合征的话，孩子有一半的几率会得，而现实中，没有被发现的马凡综合征患者并不少见，以是，疑似马凡综合征人群在婚检、产检时，最好都通过基因检测来确认一下。
采写：南都记者李文 通讯员韩文青 |
