有一种黑斑，专门长在口唇、手指脚趾尖等部位，假如生活中碰到这种黑斑，尤其是小孩，家长肯定别忽视了孩子的消化道题目，因为这极可能黑斑息肉综合征所发出的报警信号。
黑斑息肉综合征患者小星（化名）口唇处长的黑斑。
10岁女孩自幼嘴唇、指端长黑斑 还总患肠胃病
10岁的广东女孩小星（化名），自幼指端及嘴唇上就长有很多“黑斑”，起初家长以为只是不雅观，并没有太在意。
但小星的一个“老弊端”让人很困扰：小星自小就老有腹痛、便秘、血便等症状，也曾因“肠套叠、肠梗阻”做过手术，但手术后，腹痛还是时有发生。
为了搞清原因，家长带孩子来到了广东省妇幼保健院儿科消化专科，刘鸿副主任医师团队接待了小星。
一见到小星，大夫就注意到了小星特别的面容：眼周、口周、颊粘膜及指端多处有玄色素冷静，再结合小星的病史，大夫思量“黑斑息肉综合征”的可能性非常大，于是安排了相关的检查。
黑斑息肉综合征患者小星（化名）的指甲端也长了少许黑斑。
消化内镜检查发现，小星胃内及十二指肠内密密麻麻地长满了大小不等的息肉，部分还有出血及嵌顿肠管内，临床诊断黑斑息肉综合征（简称PJS）。
黑斑息肉综合征患者小星（化名）肠道内长了大小不等的多处息肉。
颠末精密的术前讨论，在消化内镜团队的配合下，大夫利用儿童小肠镜、胃镜、结肠镜，分次对小星的息肉举行切除。
颠末4次内镜下微创治疗，总共切除胃肠道息肉110枚，此中单次最多切除息肉31枚，最大息肉直径约4cm。
目前，小星胃肠道内的大息肉已被切除，息肉显着淘汰，腹痛的症状也基本得到缓解了。
大夫为小星（化名）手术切除肠道息肉。
什么是“黑斑息肉综合征”？
黑斑息肉综合征，是一种以胃肠道多发性息肉、皮肤黏膜色素冷静等为特性的疾病，多为眷属遗传，男女均可发病，发病率约为1:200000-1:50000，近年来发现，该病也可由基因突变而成，即部分患者也可无眷属史。
广东省妇幼保健院儿科消化与内镜专科梁健女医师介绍，这类患者最显着的特性是口唇黑斑：患儿在儿童期或婴幼儿期即可见口唇处及其周围、脸颊部、手指、脚趾等部位出现很多黑斑，玄色素斑点呈圆形或椭圆形，直径常<5mm，不高出皮面，压之不褪色，无毛发生长，黑斑大小、数目、颜色可随年事而厘革，除了颊粘膜的色素斑外，身体其他部位的色素斑在进入芳华期后会逐渐消退。
胃肠道息肉是该病的另一个重要特性，息肉可分布于全胃肠道，最常见于小肠，其次是大肠和胃。胃肠道息肉可以导致慢性出血和贫血，还可引起反复发作的肠梗阻和肠套叠，从而需要反复手术。
本病目前尚无有效的根治方法，主要是对症处理，目前，定期切除胃肠道息肉和随访是关键。
大夫提醒，当发现孩子皮肤上有这种特别黑斑，且有反复胃肠道不适时，应提高警惕，此外，又因为息肉有恶变和复发的倾向，因此，还需要定期复查胃肠镜，须要时行全身肿瘤检查，做到早发现、早治疗。
采写：南都记者李文 通讯员林惠芳
图片来自广东省妇幼保健院 |
