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标题: 出生仅20天，他是四川年龄最小的抗青光眼手术患儿 [打印本页]

作者: 沈斌哥 时间: 2023-3-28 23:58
标题: 出生仅20天，他是四川年龄最小的抗青光眼手术患儿
10月14日，刚刚22天的患儿点点（化名）顺遂从四川大学华西医院眼科出院。
此前两天，也就是点点刚刚20天时，四川大学华西医院眼科青光眼专业组唐莉教授团队，为他做了一台复杂的左眼微导管辅助的360度小梁切开术，尽最大大概地救济他左眼的视力。这是四川大学华西医院眼科迄今为止收治的年龄最小的青光眼手术患者，也是四川省年龄最小的实行抗青光眼手术患儿。
原来，点点出生时左脸就有大块红斑，没几天，仔细的父母就发现了他左眼非常，经当地医院转诊至四川大学华西医院后，确诊为Sturge-Weber综合征，这是一种罕见的以眼部、皮肤及脑血管瘤为紧张表现的天赋性疾病，疾病导致点点患有天赋性青光眼，如果不实时手术治疗，眼压会不断升高、压迫视神经，直至失明。
10月14日，点点规复精良，顺遂出院，术后随访，孩子的眼压正常。
幼儿出生即面带“天使之吻”
并面临失明风险
点点刚刚出生时，左侧面部有大片红斑，覆盖到眼睛的位置，没几天，仔细的父母就发现，点点的左眼黑眼珠显着比右眼大，而且没有光泽、泛灰，在当地医院儿科就诊后，经绿色通道转诊至四川大学华西医院眼科青光眼专业组唐莉教授团队。
经过具体的查抄，点点被确诊患有Sturge-Weber综合征，如不实时治疗，连续的眼压升高将对视神经造成不可逆损伤，严肃情况下会导致失明。
“这个孩子不止是单纯的天赋性青光眼。”唐莉解释说，Sturge-Weber综合征，又叫做脑颜面血管瘤综合征，是一种罕见的以眼部、皮肤及脑血管瘤为紧张表现的天赋性疾病，其发病率约为1:50000到1:20000，患儿出生背面部可见大片紫红色斑疹，因而该病又被称为“天使之吻”。
听上去暖和的名字背后，却是一个非常猛烈的疾病，Sturge-Weber综合征除了大概引起青光眼，还大概引起癫痫等，尤其是连续升高的眼压，压迫视神经，会造成不可逆的损伤，直至失明。
尽快手术、控制住眼压，尽最大大概地保住孩子的视神经功能，显得非常迫切。
微米级微导管介入
更小切口达到更好效果
经过研究讨论，唐莉教授团队决定为孩子做“小梁切开术”，以缓解日渐增加的眼压。“小梁切开术”是被天下青光眼联合会儿童青光眼共识列为儿童青光眼的首选治疗方法，但唐莉教授团队所做的手术，与传统的小梁切开术相比，有所差异。
什么是“小梁切开术”？首先要相识什么是青光眼的发病机制。
唐莉解释说，在正常人的眼睛里，有一种叫做“房水”的构造液，由睫状体产生，经过房角排出，一方面为眼球提供营养，另一方面，恰当的房水也维持着眼压平衡。通常情况下，眼内压虽然在一天内的差异时间段略有差异，但总体都保持在安全范围内，而如果房水过多，排不出去，就会造成眼内液体增加而导致眼内压力升高，进而损害视神经、视野变小，终极导致失明。这就是青光眼。
差异于成年人，对于低龄发病的婴幼儿，眼球壁本身就比较软，眼内压力升高之后，眼球就会像气球一样变大，黑眼珠又大又灰，眼球突出，影响外貌。“我们曾经接诊了一个天赋性青光眼患儿，出生时就已经发现了，但是直到5岁才来就诊，眼球已经长到了和乒乓球一般大小。”唐莉说。
“天赋性青光眼患者，房角天赋发育不正常，房水就排不出去，手术就是要尽大概把角房上的一层小梁网切开，让房水排出，从而降低眼压。”唐莉说，这就是“小梁切开术”。传统的“小梁切开术”，通过手术刀，可以将小梁网切开120度的范围。而在仅有数微米的微导管辅助下，发光微导管可以仅通过一个很小的切口进入，举行360度“穿通和切开”，更为精准、范围更广地打开小梁网构造，降压效果自然更好。

手术示意图
但是，这对手术有了更高的要求。“患儿年龄小，眼球壁薄，构造非常娇嫩，加上非常的血管增生，术中、术后容易发生出血等视网膜脉络膜并发症，罕见病引起的青光眼，病情就更加复杂。”唐莉说，因此手术操作时必要剖解定位精准，不但增加了手术难度，对于麻醉大夫而言，云云低龄的婴儿，安全麻醉也是一个不小的挑衅。因此，这项技能，现在在全国范围内，也仅在少部门医院开展。
10月12日，点点顺遂担当手术，规复精良，10月14日，顺遂出院。
新生儿眼睑有红斑
必要谨慎天赋性青光眼
对于点点来说，不幸的是刚出生就确诊了罕见病，但幸亏实时发现、就医，手术治疗能够尽最大大概地救济视力。“一年前我们也为一个21天的新生儿做了雷同的手术，这一年多的随访，孩子状态不错，眼压基本正常，手术前眼角膜浑浊，现在已经规复了透明，外貌也和对侧眼睛差不多。”唐莉说，虽然由于孩子太小还不能共同做视力查抄，但保住肯定的视力，还是有盼望的。
唐莉解释说，红斑如果位于上眼睑的患儿容易合并青光眼，且患眼总是与皮肤红斑处在同一侧。在Sturge-Weber综合征继发性青光眼患者中，约有60%于婴幼儿期发病，其余40%于青春期至成年后发病。如果家长发现新生儿面部有鲜红斑痣，尤其是眼睑上有红斑者，应尽快到眼科查抄，制止延误病情。
“临床上，我们也接诊了不少完全没意识到患有眼病的患者。”唐莉举例说，一个年轻大门生因脸上长有红斑，到医院皮肤科就诊，想要激光消灭。因眼睑有红斑，皮肤科大夫建议他先到眼科筛查天赋性青光眼，这个门生尚有些不高兴，以为自己视力1.0，眼睛肯定没有问题。但查抄效果发现，他患有天赋性青光眼，眼压已经高达40，与正常眼压相比，高出了一倍多。
因此，自2020年开始，四川大学华西医院眼科青光眼专业组与皮肤科、神经内科等科室开展脉管性疾病多学科会诊（MDT），已筛查面部血管瘤患者200余例，并为多名确诊Sturge-Weber综合征继发青光眼患儿成功实行手术。
红星新闻记者于遵素图据受访者
编辑成序
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